277000の腟、欠如、の、

鎖腟
ROKITANSKY-KUSTER-HAUSER症候群
RKH症候群
MAYER-ROKITANSKY-KUSTER異常出身の
MRK異常
腟SOLIDA付き中隔子宮ソリドゥス金貨RUDIMENTARIUS

テキスト
それらの特徴は、腟の先天性の欠如に加えて正常な女性の二次性徴、双方の、そしてnoncanaliculat‐された筋肉の芽の形式の初歩の子宮、正常な管、及び、卵巣、及び、正常な内分泌物、及び、cytogeneticな評価です。怒り等。( 1966 ) 3人の冒された姉妹を報告しました。Phaneuf ( 1947年 ) は、母が姉妹であった2組の姉妹において奇形を示しました。ブライアン等。( 1949 ) 1人の姉妹につきそれらの100場合のうちの1つのそれが腟の先天性の欠如を持っており、そして、2つには原発性無月経によって姉妹がいた、と述べました。アンガー等のそれらを除いて、ジョーンズ、及び、Mermut ( 1972年 ) は、最も早くに報告されたケースのそれを終えました。( 1966 ) 、睾丸性女性化症 ( 300068 ) の場合でした。それらは、2人の冒された姉妹を報告しました。核型は、正常でした。RKH症候群における性的発生における異常は、それとKlippel-Feil変形の症候群、伝音難聴、放心した腟 ( 148860 ) の点で同じです。同じくMullerian形成不全症 ( 158330 ) ( 女性を‐制限した常染色体の優性遺伝に関する証拠がある ) を見ます。Las Casas dos Santos ( 1888 ) は、家族性のケースを報告し、そして、3人の姉妹のSquarey ( 月経、及び、3人の他の不稔のおばなしで母方の叔母を持った ) によってレポートを参照しました;子宮、及び、腟 ( 情報をサポートせずに ) の先天性の欠如を持つ2人の姉妹のフィリップスによるレポート、そして、子宮、管、または、卵巣なしの人のHauffによるレポートに、同じものを持つ娘は、誰の姉妹が2を持っていたかことを条件とします。最後は、明瞭に睾丸性女性化症です。なぜなら、その著者に、卵巣 ( ジョーンズ、1972年 ) を捜す機会がありましたからだ。腎臓のadysplasia ( オーピッツ、1987年 ) におけるRKH症候群の発生に関する証拠のために191830を見ます。Wulfsberg、及び、Grigbsy ( 1990年 ) は、facioauriculovertebralな配列 ( Goldenhar症候群; 164210 ) に関連してRokitansky配列を報告し、そして、3に関するレポートが他のそのようなケース ( Rapin、及び、ルーベン、1976年; Willemsen、1982年; Winer-Muram等、1984年 ) であると分かりました。Bau等。( 1994 ) 双方の大腿輪中隔低形成症 ( 近位大腿骨欠損症 ) と共同したRokitansky配列によって32歳の女性のケースを報告しました。彼女は、短い腟を持っていました、そして、正常な腎臓を持つ子宮の超音波欠如によって。