260540パーキンソン‐痴呆症候群

進行性核上性麻痺、異型、含まれます、
スティール・リチャードソン・オルスゼフスキー症候群、異型、含まれます、

テキスト
天然痘等。( 1983 ) `新しい'パーキンソン‐痴呆症候群で2人の兄弟、及び、姉妹について述べました。ophthalmoparesis、及び、ピラミッド形徴候が同じく特色である異常は、第3十年に来て、そして、数年の間前進しました。脊柱後側弯は、全ての3同胞に存在しました。姉妹 ( 年齢31年に死んだ ) における脳の検査は、海馬、基底核、及び、脳幹核の神経原線維変性を示しました。親は、関係がありませんでした。それらの著者は、その異常がグアム島 ( 105500 ) のパーキンソン‐痴呆複合体と最も密接に類似することを提案しました。しかし、チャモロ降下 ( 疑わしい議論 ) の欠如、及び、開始の初期の年齢によって区別されるでしょう。図1が父、及び、彼のもののいとこが神経系的に影響を受けるということを明示したので、提示された系統、及び、著者のための伝説、終わっている声明は、次のとおりでした:`この疾患の遺伝のモードが低い表現率、及び、表現によって常染色体の優性のように思われるが、常染色体の劣性遺伝形質は、除外されることができません'。No情報は、実際父、及び、彼のいとこの上で与えられます。
Ohara等。( 1994 ) 日本の降下の従兄弟親 ( 垂直のophthalmoparesis、痴呆、パーキンソン症候群の症候群、顎の振せん、及び、bradykinesiaを発展させた ) の5同胞の2を示しました。双方の同胞には、レボドパに対する貧しい応答がありました。それらの著者は、この症候群を進行性核上性麻痺 ( PSP ) と言いました。その異常は、同じくスティール・リチャードソン・オルスゼフスキー症候群と呼ばれました;スティール等を見ます。( 1964 ) 。PSPは、近位の硬縮、及び、痴呆を従えている垂直の注視の核上の麻痺による成人開始の散発性の異常です。そこ、パーキンソン疾患と同様にレーヴィ小体ではありません、しかし、多数のneurofibrillaryもつれがあります。それらの同胞は、Ohara等によって述べました。( 1994 ) レーヴィ小体 ( 古典的スティール・リチャードソン・オルスゼフスキー症候群よりアルツハイマー病を更に思い出させるパターンにおけるneurofibrillaryもつれの広範囲にわたる分布を持った ) を持ちませんでした。アルツハイマー病と異なり、しかしながら、同様に従来の、及び、immunostainingしている手続きによって老化する溶菌斑がありませんでした。同じく、古典的スティール・リチャードソン・オルスゼフスキー症候群の患者と異なり、冒された同胞は、opisthotonicなポジションにおけるそれらのヘッド、散発性の異常における示差的特徴を持つよりむしろ前方にかがみました。