*246400レッテレル・シヴェ病

L-S疾患;LESD
組織球増多症X、急性、広められます、

テキスト
クリスティ等。( 1954 ) 少しもこのように伝染性の仮説の信用を落とす傾向がある接触にいなかった同胞で疾患を述べました。報告されたロジャーズ、及び、ベンソン ( 1962年 ) は、同胞に影響を及ぼし、そして、文学を批評をしました。同じくフォーク、及び、Gellei ( 1963年 ) は、家族を観察しました。Schoeck等。( 1963 ) L-S疾患によって2同胞を描写しました。Farquharの`家族性hemophagocyticな細網症'を含めて、多発性の冒された同胞と一緒の10人の他の家族は、再検討されました、 ( 267700 ) 、及び、ネルソンは、lymphohistiocyticな浸潤 ( そしてその上267700を見る ) ( Schoeck等がそれでもなお実体であることを提案した ) を一般化しました'。米国における5年間の期間のレッテレル・シヴェ病による死の調査において、グラス、及び、ミラー ( 1968年 ) は、270の死、一組の一致した好み‐性の双子、及び、1歳以下の死亡率のピークの間で5同胞ペアを発見しました。Freundlich等。( 1972 ) 血族の親の多発性ケースによって2人の家族を報告しました。Hirsch、及び、Kong ( 1973年 ) は、肺の組織球増多症Xによる父、及び、息子を報告しました。父は、咳、及び、労作性呼吸困難によって現れました、一方、その息子は、無症候性でした。生検は、双方共について組織球増多症X ( 好酸球性肉芽腫 ) に確信を持たせました。父も息子もには、広められた組織球増多症に関する証拠が全くありませんでした。私は、ワーテルロー郡、オンタリオ州の生まれつきのメノー派教徒グループにおける2同胞群において発生する組織球増多症Xの8つのケースに関係するクック ( 1967年 ) から情報を持っています。各ケースにおいて、親は、またいとことして関係があり、そして、全ての4人の親は、祖父母‐的カップルを共同で共有しました。2つのケースにおいて、adrenocorticosteroidsによる処置は、早く始められ、そして、双方の患者は、生き残りました。他のケースは、同じコースを追求しました。特に言及される、もしくは動かされると、それらは、かなり年齢8 〜 18週間 ( それらが一般的被刺激性を発展させた ) までありました。蒼白、呼吸困難、膨隆腹、熱、及び ( 末期に ) 、通常黄疸がありました。医学の調査は、肝脾腫大症、貧血、好中球減少症、及び、血小板減少症を示しました。剖検は、肝臓、脾臓、及び、リンパ節のhistiocyticな浸潤を示しました。持続性の吹き出物発疹がなく、そして、骨病巣は、確認されませんでした。2 〜 5週間から変動して、全ての6の致命的な場合の病気の経過は、急速でした。子供たちのうちのだれも、相互との接触を持っていませんでした。これらのケースについて、家族性histiocyticな細網症 ( 267700 ) の下で同じく論じられます。用語と同様に、このカテゴリの疾病分類学は、混乱します。例えば、は、メノー派教徒ケースが双方のメノー派教徒場合の`脳症'の組織球増多症X. The発生ではなく`家族性のレッテレル・シヴェ病'として報告された異常を表すとDonohue、及び、トンプソン ( 1972年 ) 結論を下し、そして、どちらの非家族性L-S疾患でもではなく家族性のレッテレル・シヴェ病を報告した、もしくは、組織球増多症Xは、それらの結論の1つの理由でした。Kloepfer等。( 1972 ) ` Redbones 'として局所的に知られているルイジアナにおける生まれつきの3‐人種の集団において同じもの、または、同様の異常のに気付かれます
ここで示された実体は、Langerhans細胞組織球増多症 ( 傾向を家族集積性にほとんど持たない ) と混同されるべきでありません;それと反対の証拠のために604856を見ます。Langerhans細胞、真皮の樹状細胞は、医学生、Paul Langerhans ( それが神経系Langerhans、1868の一部であると考えた ) によって述べられました。Birbeck等。( 1961 ) Langerhansセルが唯一のエレクトロン‐顕微鏡的形態を表示するということが分かりました。これらの細胞が皮膚に制限されないということ、そして、それらが細胞のものでかなり大きな部分を構成するということが組織球増多症Xに浸透する発見は、他の証拠と共に環境上の反‐氏族から保護する際免疫学の役割を果たすことを示唆します。Egeler、及び、D'Angio ( 1995年 ) は、子供において組織球増多症症候群の分類を提示しました:クラス、私、Langerhans細胞組織球増多症;II、家族性hemophagocyticなリンパ組織球増多症を含むLangerhans細胞以外の単核細胞マクロファージの組織球増多症を部類に入れます;そして、III、細網肉腫を含む悪性histiocyticな異常を部類に入れます。