243700ヨブ症候群

ハイパー‐免疫グロブリンの電子再発性感染症候群
症候群を急がします
過IgE症候群

テキスト
Jobの本は、サタン...が彼の足の底からの痛い沸騰によるJobを彼の冠部 ( 仕事2:7 ) へ強打したことを記録します。これのために、デービス等を論じます。( 1966 ) 名前ヨブ症候群を2人の無関係の少女に影響を及ぼす異常に与えました。双方共が、怠惰な ( 寒さ ) ブドウ球菌性の菌塊の終生の経歴を持っていました。ブドウ球菌感染に対する地元の抵抗における欠陥は、提案されました。ホワイトのそばのこれらの少女の更なる研究等。( 1969 ) 明らかにされた正常な白血球は、機能します ( 慢性肉芽腫症において欠陥がある ) 。トンプソン ( 1968年 ) は、恐らくは血族の親と一緒の南のイタリアの家族における冒された同胞を私に通知しました。これらの患者は、デービスのもののように美しい肌、及び、赤い毛を持っていました。シェリー酒 ( 1968年 ) は、特徴的特徴によって黒人の子供を観察しました。しかし、通常の黒は、毛です。Bannatyne等。( 1969 ) 親がまたいとこであった2人の冒された姉妹について述べました。それらの両親が暗く‐皮をはがれた、そして、暗い‐haired南のイタリアの移住者であったという事実にもかかわらず、その発端者は、赤い毛、美しい肌、及び、赤みがかった‐茶色の眼を持っていました。姉妹は、臨床上良かった、しかし、赤い毛を持ち、そして、穏やかな白血球欠陥は、in vitroを示しました。バックリー等。( 1972 ) 元来示されたヨブ症候群の特徴によって2人の男性の患者を描写しました。それらの各々は、黄色ブドウ球菌、及び、鵞口瘡カンジダに対する即座の皮膚の過敏性の反応と同様に非常に高い血清IgEレベルを持っていました。
ヨブ症候群の4人の女性において、ヒル等。( 1974 ) 好中性顆粒細胞化学走性、及び、非常に高い血清IgEレベルにおいて深い欠陥を構築します。Witemeyer、そして、Van Epps ( 1976年 ) は、異なる欠陥がそれらが欠陥のある細胞の化学走性、再発性の感染、及び、赤毛によって観察した兄弟、及び、姉妹に存在すると結論を下しました。好中性の任意の運動性、及び、殺菌性の活動は、正常でした。Dreskin等。( 1985 ) 血清アンチ‐S. aureus IgA、唾液のIgA、及び、唾液のアンチ‐S. aureus IgAの不足を示しました。同じくそれらは、粘膜表面の、そして、トータルの血清IgE、及び、トータルの血清ののと同様に、これらの物質の隣接のリンパ節、及び、レベルにおける感染の数の間の逆の相互関係がIgDであると分かりました。皮膚感染は、S. aureus、この症候群における最も一般の細菌性の病原体によって引き起こされた頻繁に`冷たい'皮下の菌塊です。中央、及び、外耳、乳様突起、歯肉、気管支、及び、肺は、細菌感染の他の頻繁な部位です。粗い概形、慢性的な湿疹様の皮膚炎、穏やかな好酸球増加症、及び、粘膜皮膚のガンジダ症は、症候群の追加の特性です。Donabedian等。( 1982 ) 大きな一群のヨブ症候群 ( 慢性湿疹、再発性のブドウ球菌感染、hyperimmunoglobulinemia E、及び、顆粒細胞の走化欠陥を含む ) の患者におけるレバミソールの将来の試みにおいてそれであると報告されて、それらは、感染の傾向における減少を示すことができなかった ( その薬剤が走化欠陥を明瞭に逆転したという事実にもかかわらず ) 。水泳等。その白血球が離脱し、そして、ヨブ症候群における感染に向かう傾向が無関係であるかもしれないことを ( 1982 ) 提案しました。Hoger等。( 1985 ) 頭蓋骨癒合症、及び、論じられた3つの報告されたケースとの関連を示しました。レビューにおいて、Leung、及び、Geha ( 1988年 ) は、HIE症候群が赤い‐haired、公正な‐皮をはがれた女性に制限されず、そして、その最も特徴がある特徴が高い免疫グロブリンレベルであることを提案しました。同じくそれらは、HIE症候群をアトピー性の皮膚炎、それが頻繁に混同される異常と区別する必要性を強調しました。優性ハイパー‐免疫グロブリン電子再発性感染症候群 ( 147060 ) を見ます。Lui、及び、Inculet ( 1990年 ) は、肺切除を必要とする仮定されたヨブ症候群、及び、再発性の肺膿瘍で患者を描写しました。血清免疫グロブリンEレベルは、著しく高められました。いくらかの肺膿瘍は、S. aureusが原因であったように思われます;resect‐された正しい下葉は、アスペルギルス腫で菌塊腔を示しました。