230750胃壁破裂

含まれる腹壁欠陥

テキスト
胃壁破裂は、DorlandのMedical Dictionaryによって腹腔の先天性の裂溝として定義されます、Itは、基本的に定義される臍帯ヘルニアと突出と同じソースの点で同じであるかもしれません、へそにおける前の腹壁における大きな欠陥による腸の一部の誕生では、薄い透明な膜によってのみカバーされた突き出ている腸は、作曲しました。羊膜、及び、腹膜.' See臍帯ヘルニア ( 164750、310980 ) 、及び、筋電図症候群 ( 130650 ) のうちで。それらが他の奇形なしで発生するとき、臍帯ヘルニアと、胃壁破裂の両方は、おそらく多要素性です ( Baird、及び、マクドナルド、1981年 ) 。同胞における胃壁破裂の発生は、サリナス等によって報告されました。( 1979 ) 、そして、Lowry、及び、Baird ( 1982年 ) によって。ハーシー等。( 1989 ) 腹壁欠陥を持つ多発性同胞と共に2人の家族を描写しました。最初の家族において、正常な親は、誕生を行いました、に、胃壁破裂と同じである ( 単一絨毛膜性のdiamnioticな双子 ) 。第2の家族において、正常な母は、臍帯ヘルニアで息子を生みました、そして、後で、異なる夫によって、結腸の部分的閉鎖を持つ死産の少女、及び、胃壁破裂を持つliveborn少女に。ケースのいずれもないことにおいて、そこで随伴された異常でした。その経験は、胃壁破裂、及び、臍帯ヘルニアのいくらかのケースには同じ遺伝的ベースがあるかもしれないことを示唆します。臍帯ヘルニア、及び、胃壁破裂の人口‐ベースの研究から、陽等。しかしながら、 ( 1992 ) 終わります、2つが異なるということ。同じくそれらは、各々が分離した欠陥であったか、もしくは、多発性の他の奇形と関連していたかどうかに従って差異を発見しました。臍帯ヘルニアの乳児の50%より多くには、追加の欠陥がありました。しかし、約胃壁破裂を持つそれらのわずか15%は、行います。遺伝の常染色体の退行のモデルは、分離した臍帯ヘルニア、または、胃壁破裂を持つ乳児の家族に関する最も吝嗇な説明であると考えられました。Torfs、及び、カリー ( 1993年 ) は、胃壁破裂の家族性の発生に関するわずか6つの公表されたレポートを発見しました。それらは、家族性発生の人口‐ベースの評価について報告しました。カリフォルニアにおいて、胃壁破裂の流行は、約2/10,000誕生であり、そして、最も若い母において最も高いと算定されました ( 30歳を超える母においてめったに発生しないで ) 。男性は、女性より更に頻繁に影響を受けました;M/F = 1.5 .127のケースの家族の調査において、それらは、1人の冒された親類がいた6 ( 4.7% ) を発見しました。冒されたものの関係は、以下でした。同胞、半同胞 ( 2 ) 、従兄弟、1度除去されたまたいとこ、及び、偉大なおじ。同胞再発は、3.5%でした。Bugge等。( 1994 ) 胃壁破裂のために一致しない一組の一卵性の女性の双子を描写しました。接合生殖性は、非常に多形マイクロ‐衛星を使うDNA分析によって証明されました。それらは、2同胞において胃壁破裂再発の8つの場合に関するレポートを発見しました。2つの個別のレポートにおいて、胃壁破裂は、異なる父と一緒の半同胞において発生しました。2つの他のレポートにおいて、胃壁破裂は、いとこにおいて発生しました。
274に関するレポートにおいて、胃壁破裂のケースは、期間1980-1990年の間のヨーロッパ ( EUROCATレジスタ ) 、Calzolari等における21台の地方のレジスタにおいて記録しました。( 1995 ) 胃壁破裂のために有病率を与えました、10,000につき0.94のうちで。胃壁破裂は、ケースの79%における分離した奇形でした。妊娠の終了につながる出生前診断は、胃壁破裂ケースの26.5%で報告されました。臨床の発現、epidemiologicな特性、及び、存在、及び、追加の奇形のタイプに基づいて、胃壁破裂は、異種のコンディションであると考えられるでしょう。