内臓の*228100脂肪性変態

内臓の脂肪症
肝臓の脂肪症
白い肝臓病

テキスト
Peremans等。( 1966 ) 5人の子供がライフの最初の日に誰が進行性の筋肉の筋緊張低下、嗜眠、昏睡、及び、死であることを示したかの間で14人の子供の同胞群、1度除去された従兄弟の子孫を示しました。第6の子供は、低カルシウム血症、及び、低血糖症になることを発見されました。剖検で、心臓、肝臓、及び、腎臓は、大いに非常に青白かった;histologicallyに、これらの器官、及び、他のものは、スダン好性の材料によってparenchymalな細胞のローディングを示しました。同じく他の乳児の2における剖検は、内臓の蒼白を示しました。コンディションとの関係は、Utian等によって述べました。( 1964 ) 、そして、Reye等。( 1963 ) はっきりしなかった。Satran等。( 1969 ) 示された2人の兄弟、及び、年齢4日、19日、及び、12週間の脂肪肝疾患で死んだ姉妹は、厳しい出血性の異常によってマークしました。それらは、その異常がPeremans等によって報告することを提案しました。( 1966 ) 同じであるかもしれません。Wadlington、及び、ライリー ( 1973年 ) は、5の男性の同胞が黄疸、及び、角黄疸が特色である病気の後で最初の2週間のライフで死んだ家族を描写しました。1における剖検で獲得された肝臓組織は、トータルの脂質、及び、脂肪酸において顕著な増加を示しました。Suprun、及び、Freundlich ( 1981年 ) は、心臓麻痺によって早く ( それらの2が7ヶ月の年齢のライフ、及び、1の最初の日にある ) 死んだ3の冒された同胞を報告しました。巣状の腎臓の管状の表皮性の併発に関して、3全てにおける剖検は、肝臓、及び、心筋層のび慢性激しい脂肪変性を示しました。親は、無関係でした。Chesney等。( 1983 ) 低血糖症の急発作になった3.5-month-old少女のケースについて論じました。母は、糖尿病でした。適切な家族歴は、与えられませんでした。剖検で、肝臓は、青白かった、そして黄色でした。その血清は、カイロミクロン、及び、電気泳動に関する高比重リポたんぱくの高いプリ‐ベータピーク、及び、高いピークによって乳白色でした。肝臓は、15倍正常で、高いトリグリセリドについて脂肪酸の集中を示しました。微視的に、肝臓は、極端な脂肪変化を示しました。肝臓脂肪性変態の原因の討論の後で、おそらく肝細胞において形成されたトリグリセリドが循環に排泄される機構のうちの1つにその乳児が欠けたという結論が下されました。リポタンパク質代謝の障害は、カイロミクロンの存在によって豊富な摂取の欠如にもかかわらず示唆されます。Rasanen等によって報告された同胞群において。( 1971 ) 、女性の同胞は、56時間で19ヶ月、及び、男性の同胞で死にました。Simila等。( 1984 ) 家系上の供給された追跡調査は、Rasanen等によって報告しました。( 1971 ) 。肝臓の脂肪症のこれらの患者がReye‐ライクな症候群、及び、深い低血糖症のエピソードによってnonketoticなC6-C10-dicarboxylic酸性尿症にかかっていることが分かりました。その結論は、まだ生活する第3の冒された同胞における調査結果、レポートの時の老齢7に基づいていました。13ヶ月の呼吸性の感染の後で、肝腫、及び、穏やかな低血糖症になって、彼女は、半昏睡の状態になりました。同様の、しかし、あまり厳しいReye-syndrome-likeエピソードは、6年で発生しました。精神運動の発生は、正常でした。このように、これは、エントリー201450において論じられた異常のように思われます。