*206570血管腫症、DIVRYのび慢性CORTICOMENINGEAL、及び、VAN BOGAERT

テキスト
corticomeningealな血管腫症に加えた特徴は、半盲の椎体ovaleの白質の髄鞘形成、及び、毛細管拡張性のネットワークに起因する`大理石様皮膚'です。3人の冒された兄弟は、Divry、及び、Van Bogaert ( 1946年 ) によって描写されました。マーティン等。( 1973 ) の考え抜かれた2同胞、男性、及び、女性 ( このコンディションを示した ) 。双方共が、第2十年、視野欠損、巣状のparesthesiasを持つ偏頭痛、精神的障害、及び、進行性の痴呆の間にてんかんの発作の同様の徴候を提示しました。これらの症状を軽減するための手術は、不成功でした。後頭葉の方へ更に顕著になって、屍検は、溝の奥にび慢性capillarovenousな石灰化しない軟髄膜angiomatosesを明らかにしました。全ての異常に増殖させられた管は、fibroticな変化を示しました。脳は、萎縮のエリア、及び、白質の二次変性によってび慢性無酸素性の皮質性の脳症を示しました。これらの変化は、parietal-occipital-temporalエリアで最も厳しくなりました。脳幹は、いくらかの核の筋原線維のグリオーシス、及び、路、特に前庭の、そして網状核、三叉神経の脊髄路、及び、錐体路の徴候を示しました。これらの患者は、皮膚の他の物理的異常、または、大理石模様を持っていませんでした。