193007 VESTIBULOPATHY、家族性、

めまい、親切な発作性のPOSITIONAL ;BPPV

テキスト
Baloh等。( 1994 ) 挿話的めまいによって現れた示された3人の患者は、歩行不均衡、及び、振動視によって後について行き、そして、正常聴力にもかかわらず深い双方の前庭の損失を受けることを発見されました。全てには、同様の調査結果によって親がいました。患者、それらの冒された親、及び、多発性の他の家族メンバーは、片頭痛の経歴を持っていました。偏頭痛を持つ家族メンバーのうちのいくつかは、正常な前庭の機能を持っていましたのだが。アセタゾールアミドは、扱われた3人の患者においてめまい発病の頻度を止めました、もしくは著しく減少しました、しかし、持つ、ほとんど、影響を及ぼす、慢性的な前庭の損失に関して。Belal ( 1980年 ) によってダンディ症候群と言われ、そして、ダンディ ( 1941年 ) によって示された症候群は、ここで報告された特徴によって特性を示されます。ストレプトマイシン、及び、ゲンタマイシンのようないくらかのototoxinsが前庭の系のために比較的特効性であるが、同じくダンディ症候群の他の原因は、重い双方の聴力損失を生み出します。
Wilmot ( 1998年 ) は、家族性のvestibulopathyが挿話的な運動失調タイプ2 ( EA2 ; 108500 ) 、及び、脊髄小脳失調‐、、同じであるかもしれないことを提案しました。SCA6 ; 183086。双方共がカルシウムチャネル遺伝子CACNA1A ( 601011 ) における突然変異が原因である ) と。

親切な発作性の体位性眩暈 ( BPPV ) は、半規管に浮く小嚢状の斑からの除去されたotoconiaによって引き起こされると考えられています。BPPVケースの少なくとも半分は、特発性です。Gizziに提案された家族性のケースによる経験等。( 1998 ) 、遺伝子的疾病素質、それらは、家族メンバーの間の目まい、及び、BPPV ( 医者によって診断される ) の頻度に関するBPPVなしで120人の連続するBPPV患者、及び、120人のめまいがする連続する患者を調査しました。BPPVグループにおける患者は、5倍めまいがする対照群と比べるとBPPVと共に親類を持つ可能性がありました。

おお、等。( 2001 ) 家族を報告した親切な再発性のめまいによって24発端者の家族を研究しました、めまいと類似した発病の病歴。それらの発端者は、同定し得る原因を除外するために、診断的評価を受けました。アンケートは、発端者の親類に送られました。220の親類反応しますことのうちで、37%は、親切な再発性のめまいを報告し ( 無関係の配偶者の2%と比べると ) 無関係の配偶者の23%と比べると、そして、50%は、偏頭痛のために基準を満たしました。親切な再発性のめまいを持つ第一級の親類のうちで、73%は、女性でした。男性における表現率の減少に関して、それらの著者は、それらの系統が親切な再発性のめまいの常染色体の優性の伝達と最も一致していると結論を下しました。