187360側頭動脈炎

巨細胞性動脈炎;GCA
頭蓋動脈炎
リウマチ性多発性筋痛

テキスト



臨床の特徴
側頭動脈炎は、巨細胞性動脈炎の地元の ( そして最も頻繁な ) 発現 ( 側頭の動脈において ) です。初めに別々に示されたが、リウマチ性多発性筋痛 ( PMR ) は、同じ基本的プロセスと知られています。盲目を持つ網膜の動脈の併発は、恐れられた合併症です。高い血沈 ( 電子スピン共鳴 ) は、通常の検査室特徴です。副腎グルココルチコイドは、効果的治療です。側頭動脈炎は、Rumboldと指定された老人におけるジョナサン・ハッチンソン ( 1890 ) によって最初に示されました、ロンドンHospitalカレッジ.... Heの良く‐記憶されていた職権標識奉持役の父は、...でした、かなりの彼が持った露骨な....は、痛く、そして、妨げられる彼のヘッドに赤いストリークを持っていました、彼のもの、彼の帽子をかぶっています。`赤いストリーク'は、彼の側頭の動脈 ( 興奮しており、膨化するためにオン両側が見つけられた ) であることを調べてみると証明しました。側頭部から拡張されたストリーク、ほとんど、頭皮の中央、及び、各々のいくらかの枝に、動脈は、明確に追跡されるでしょう。そのコンディションは、ほぼ相称的でした。最初の週の間、彼が観測脈動の下にいたことが冒された管において弱々しく検出されるでしょう。しかし、それは、最終的に静まり、そして、それらの管は、不浸透性のコードの状態にしておかれました。
Pache等。( 2002 ) 血漿エンドセリン‐1 ( 131240 ) が生検を‐証明する巨細胞性動脈炎の4人の患者において増加するであろうという仮説を試しました。著しく示された全ての患者は、血漿をエンドセリン‐1のレベル増加しました。増加の臨床の関連は、更なる評価を必要としましたのだが。




遺伝
家族集積性は、観察されました。通常、同胞は、影響を受けました。しかし、母‐娘、または、父‐娘ペアは、報告されました。Granato等。( 1981 ) 巨細胞性動脈炎を持つ巨細胞性動脈炎、そして、PMR、そして、報告された父、及び、娘の家族性発生を再検討しました。どのように、等。( 1981 ) 年齢74、及び、72年の2人の姉妹において発展するPMRを報告しました、各々。このコンディションにおける家族集積性は、おそらく同じオーダ、及び、Hashimoto甲状腺腫 ( 140300 ) のような多くの自己免疫疾患 ( 109100 ) のそれ、シュミット症候群 ( 269200 ) 、自己免疫性溶血性貧血 ( 205700 ) 、エリテマトーデス ( 152700 ) 、円形脱毛症 ( 104000 ) 、悪性貧血 ( 170900 ) 等と同じベースです。
Zauber等。( 1997 ) 年齢78、及び、59年の症状によって現れた人、及び、彼の娘で側頭動脈炎を述べました、各々。父の兄弟は、側頭動脈炎の臨床診断を同じく持っていました。




集団遺伝学
Liu等。( 2001 ) 可能なGCAのために側頭の動脈生検を受けた連続121患者を再検討しました。生検を‐証明するGCAを持つ患者の下劣な年齢は、それより生検‐陰性の集団 ( 75年、対69年 ) において更に高かった。それらの著者は、性、及び、電子スピン共鳴に関して生検‐陽性の、そして、生検‐陰性の集団の間の統計的相関関係を発見しませんでした。しかしながら、それら、コントロールされます、系統のために、電子スピン共鳴は、白人の患者の間で更に高かった。陽性の生検は、白人の患者の29%、アジアの患者の11%、及び、40人のヒスパニック、及び、6人のアフリカ系アメリカ人の患者のうちの少しもで発見されました。それらの著者は、更なる研究がGCAからヒスパニックの患者を保護する遺伝因子を決定するのに必要とされると結論を下しました。



分子遺伝学
HLAの遺伝子産物がIIの複合的力を部類に入れるかどうかの問題に取り組むために、GCA、Weyand等に貢献します。( 1992 ) 分析されます、機能的に、最も重要な座、生検を‐証明する疾患を持つ患者の同齢集団におけるHLA-DRB1 ( 142860を見る ) 。患者の間で、HLA-DRB1*04家族の3の対立遺伝子の変異株は、過度の‐表されることを発見されました。おもしろく、GCAは、慢性関節リウマチ ( RA ; 180300 ) と同じ対立遺伝子の変異株と連結されました。しかしながら、連続したケースシリーズ研究は、GCA、及び、RAがめったに共同で発生しないことを論証しました ( HLA-DR分子の明白な機能的な領域がこれらの2つの自己免疫疾患のpathomechanismsに巻き込まれる解釈をサポートして ) 。そのようなものは、全てのGCA患者によって共有されたアミノ酸ポジション28-31を測る配列モチーフの発見によって更にサポートされ、そして、RA患者において発見されたそれと異なりました。この配列伸張は、HLA-DR分子の抗原を‐固める溝における多形部位に翻訳できました ( 抗原の選択、及び、提示において決定的役割をTリンパ球に提案して ) 。