185480 SUPRABULBAR不全麻痺、先天性、

WORSTER‐干ばつ症候群

テキスト
その医者による200のケースのレビューのためにWorster-Drought ( 1974年 ) 症候群と呼ばれて、先天性suprabulbar不全麻痺は、輪筋oris筋の動き、訥語症につながる舌、及び、軟口蓋、及び、面倒なよだれを垂らしますことの選択的弱さ、及び、障害が特色です。簡素なケースにおいて、若い頃に咽頭の、そして喉頭の筋の併発があります。その子供は、彼の舌を突き出すことができない、及び、それを口の中に動かすことができず、そして、口笛を吹く、もしくは吹くために、唇を丸くすることができないです。しかし、他の顔面筋が誠実であるので、彼は、通常微笑し、そして、目を閉じ得ます。Worster-Drought ( 1974年 ) は、彼の200人の患者の12で家族性の発生に注目しました。パットン等。( 1986 ) 家族の3世代の3同胞群で4人の冒された男性を述べました。それらは、変数表現、そして、減少した表現率によって常染色体の優性遺伝を提案しました。4全ては、精神的に遅らせられ、そして、その発端者は、小頭蓋のでした;3は、てんかんを起こし、そして、第4は、異常なEEGを持っていました。男性経由の伝達は、X染色体・連関性の遺伝を除外しました。82のケースに関する初期のレポートにおいて、Worster-Drought ( 1956年 ) は、7人の家族が17人の冒された人に貢献するということが分かりました。これらは、母、及び、息子、父、及び、2人の子供、及び、2人の成人姉妹、及び、それらの1の娘を含みました。