178500肺線維症、特発性、

HAMMAN‐豊かな疾患
歯槽骨炎をFIBROSINGします、原因不明の、

テキスト
Jacox等。( 1964 ) のどちらの特発性肺線維症が8で観察されたかにおいて家族を描写しました、一定の、そして、優性系統パターンにおける3つのほぼ確実な場合。明白なmale-to-male伝達は、1つの場合において発生しました。ガンマグロブリン留分の増加は、症候群の可能な不可欠な部分であると考えられていました。ヒューズ ( 1964年 ) は、母、及び、2人の娘において異常について述べました。観察されたDanies、及び、Potts ( 1964年 ) は、指の太鼓撥指形成が呼吸性の症状の発生の前に長年にわたり存在した兄弟に影響を及ぼしました。これらのレポートにおいてコンディションが線維性嚢胞の肺の異形成 ( 135000 ) としてどこか別の場所で参照されたそれから分離した実体であることは、けっしてあるではありません。は、3人の兄弟、及び、姉妹が肺線維症を良く‐実証した家族をWagley ( 1972年 ) 描写し、そして、それらの母、同胞の2、及び、1人の兄弟の息子は、おそらく肺線維症にかかっていました。Gadek等。( 1979 ) 特発性肺線維症の患者の更に低い呼吸器系においてコラゲナーゼの高い集中を構築します。ボーモント等。( 1981 ) 家族における間隙の肺線維症、及び、肺胞細胞癌 ( ACC ) の発生を報告しました。レポートの時に、5人のメンバーは、3がACCを持っていた肺線維症にかかっていました。第6のメンバーは、証明された肺線維症なしでACCを持っていました。10人のケイト ( 1981年 ) の表明によれば、ACCなしの肺線維症の2の1は、ACCを開発した。家族性の肺線維症のACCは、McKusick、及び、フィッシャー ( 1958年 ) によって報告されました。家族性の特発性肺線維症において、好中性の蓄積、及び、マクロファージ活性化の特色をなす肺胞の炎症の特徴的なパターンがあります。Bitterman等。( 1986 ) あらゆる点で臨床上正常であることにもかかわらずそれであると考えられて、家族性特発性の線維症 ( それらが3人の家族を研究した ) の患者の約第一級の親類の半分が肺胞の炎症の同様のパターンを持っていました。特発性肺線維症の5人の患者の研究から、Antoniades等。( 1990 ) 提案されて、血小板由来増殖因子‐ベータ ( 190040 ) のその過剰生産が病原において重要な役割を果たすかもしれません。
4つのオリジナルの3から組織学的材料を再検討した後で、ケースは、Hamman、及び、29のケースと同様に、それら自身のリッチ ( 1944年 ) 、オルソン等によって述べました。( 1990 ) それを異常であると判断しました、です、慢性的間質性肺炎よりむしろ急性。それらの患者は、成人呼吸窮迫症候群 ( ARDS ) で現れます。それらの29人の患者の、12は、生き残りました、長く、複雑な入院後のいくらか。

マーシャル等。( 2000 ) 2以上の個人がどちらであったかにおいてそれらの注意の下にある全ての家族を確認するための英国における尋ねられた成人の肺の医者は、未知の原因の歯槽骨炎をfibrosingすることによって診断しました。各発端者は、可能な環境暴露/職業被曝の輪郭を描き、そして、系統データを獲得するように設計されているアンケートを送られました。それらは、67のケースを含む25人の家族を確認しました。分析のための適当なデータは、21人の家族 ( 57のケース ) に利用可能でした。male:female比率は、1.75:1 ( 0.05未満のp ) でした。高解像度計算された断層撮影法スキャンは、93%で行われ、そして、原因不明のfibrosingしている歯槽骨炎の診断は、32%における生検標本上で確認されました。診断の下劣な年齢は、55.5年でした。ケースの50パーセントは、` ever smokers 'であり、そして、18%は、喘息患者と診断されました。既知のfibrogenicな薬剤への被曝は、患者の36%によって記録されました。家族なしにおいて、冒されたメンバーレポートの同じ被曝全てをしました。粉炭、木の塵埃、金属塵埃、及び、接着剤を含んで、薬剤の広いレンジは、巻き込まれました;その被曝は、わずか2場合に職業であり、そして、大部分では、その被曝は、家庭にありました。1つのケースにおいて、被曝がアスベストにありました。しかし、開胸肺生検は、原因不明のfibrosingしている歯槽骨炎、及び、アスベストボディなしの典型的な特徴を見せました。1つのケースにおいて、被曝が木の塵埃 ( ハバード等 ) にありました。( 1996 ) 提案されます、fibrogenicな薬剤であるかもしれません。その研究は、英国人口において ( 百万 ) につき1.34のケースの流行を示しました。遺伝のモードは、明瞭ではありませんでした。それらは、3系統 ( 父、及び、1以上の子供が影響を受けた ) を示しました。家族性のケースは、更に診断において未熟な人において発生しました。しかし、他の場合は非家族性のケースと区別できなかった。