登山家の178400肺水腫

高い高度肺高血圧症;HAPH

テキスト
フレッド等。( 1962 ) 示された急性の肺水腫は、高い高度のいくらかの人において凝結しました。それらの2人の患者は、オンの1以上の場合が6,000 〜 10,000フィートの高度でスキーをしているとき、発展した肺水腫による死の近くでそうであった双方の医者でした。これらのうちの1つの父、以前に健康である、登山、及び、急性の肺水腫が原因であると考えられていたとき、年齢43で死にました。Hultgren等。( 1961 ) 同じく有名な、家族性の発生。正常なことを示された急性のエピソードの間の心臓カテーテルは、肺動脈圧力の隆起以外の心房、そして、肺静脈困難を残しました。肺水腫、それは、提案されました、肺の静脈性毛細血管、または、小静脈の増加した血管運動神経の活動に起因します。高い高度で放牧されたとき、畜牛は、右‐側面を持つ心臓麻痺に対するそれらの感受性において異なります。( 心臓麻痺は、胸骨傍の筋における、そして、胸骨傍の筋上の浮腫の蓄積のために`ウシの胸水腫'として知られています。それは、肺高血圧症が原因です、 ) 、堰等。( 1974 ) の感動しやすく、耐性のある動物の肺の脈管構造の反応性における差異を示さないでしょう。我々は、正確なものを生理的であると知りません、機構、の、おそらく、遺伝学上ヒマラヤの山のシェルパ族によって、そして、アンデス山脈におけるAmerindiansによって示された高度までの応用の基礎を築きました。おそらく、応用のメジャーな部分は、1もしくは2座によって決定されるでしょう。高山病になるそれらの時折のシェルパ族、または、アンデス山脈のインド人は、遺伝病にかかっています、しかし、`疾患'、です、我々のそれらのために正常な、更に低い高度に住みます。
Kryghyz Republicにおいて、縄張りの90%は、Tien Shan、及び、Pamirレンジの高い山であり、そして、海抜3,000メートルを超える長さ、200,000を超える人々は、高度で生きています。ほら、世界の他の山岳地帯と同様に、高い高度肺高血圧症 ( HAPH ) は、メジャーな公衆衛生問題です。なぜなら、人口の最高6%は、右心室の機能障害 ( Mirrakhimov、及び、ウィンズロー、1996年 ) を持って重い肺高血圧症になるからだ。Morrell等。( 1995 ) そのアンギオテンシンを発見しました、私は、酵素 ( ACE ; 106180 ) を変えています、表現は、低酸素によって誘発された肺高血圧症のネズミの小さな肺動脈において増加します。Morrell等。( 1999 ) 疑われているHAPHのための調査の間の37人のハイランド人におけるACE挿入/欠失 ( I/D ) 遺伝子型 ( 106180.0001 ) を決定しました。HAPHを持つ人々は、外に ( p = 0.04 ) それらと比較するとI/I遺伝子型の6倍の更に高い頻度を持つことを発見されました。高地の住人輸送の間のHAPHのためのオッズ比、私、対立遺伝子は、3でした。それが更に高いACE酵素集中 ( Rigat等、1990年 ) を与えるD対立遺伝子であるので、結果は、予期していませんでした。Morrell等。有り得る説明がそれであることを ( 1999 ) 提案しました、私、対立遺伝子は、この人口の中の別の重要なHAPH感受性の遺伝子による連鎖不平衡にあります。

肺水腫は、空気スペースへの水を肺胞に動かす力、及び、それを除去する生理的機構の間の持続性の不均衡に起因します。長年にわたり、スターリング力、及び、リンパ性の排液が完全に過剰intraalveolar流体の除去の原因となったと考えられていました、しかし、ベクトルのトランス‐表皮性のナトリウムによって造られた浸透勾配が演劇を輸送することは、後で明瞭になりました、重要な部分。ナトリウムは、主としてアミロライド‐敏感な陽イオンチャネルを経て肺胞の上皮細胞の頂点の膜に入り、そして、ouabaine-inhibitable Na ( + ) K ( + ) ‐ATPアーゼ ( Matalon等、1996年 ) によって基底外側の膜を横断して輸送されます。Hummler等。( 1996 ) マウスにおいてそれであると考えられて、肺から液体を一掃するためにアミロライド‐敏感な表皮性のナトリウムチャネル ( SCNN1A ; 600228 ) のアルファサブユニットの欠失が不全のために新生児死亡に通じます。Sartori等。ベータ‐アドレナリン性作動体アゴニスト増加したベクトルのナトリウムがin vitroを輸送し、resect‐された人間の肺において、そして、動物のいくらかの種において肺胞の流体のクリアランスを高め、そして、肺損傷の動物モデルにおいて肺水腫の消散を加速したことを ( 2002 ) 指摘しました。空気から水を取り除く生理的機構の間で、活性の肺胞のトランス‐表皮性ナトリウム輸送によって動かされた液体の吸収は、肺水腫の素因を与えられた患者において欠陥があるかもしれません。Sartori等。( 2002 ) 高い高度肺水腫に感染しやすかった37の主題における高い高度までの被曝の間の肺水腫の発生率へのベータ‐アドレナリン性作動体アゴニストsalmeterolの予防の吸入の影響を評価しました。同じくそれらが鼻の経上皮電位差異を測定したことを、高い高度肺水腫の傾向があった33人の登山家における末梢の気道におけるトランス‐表皮性のナトリウム、及び、水上交通の標識、及び、これに耐性があった33人の登山家は、条件とします。それらは、ベータ‐アドレナリン性の作動体アゴニストが高い‐高度肺水腫の危険を減少させるということが分かりました。それらは、液体の気道からのナトリウム‐依存の吸収が高い‐高度肺水腫に感染しやすい患者において欠陥があるかもしれないという証拠としてこれを指し示しました。