171420褐色細胞腫――膵島細胞腫症候群

テキスト
Carney等。( 1980 ) 提案されて、その褐色細胞腫、かつ、または、膵島細胞腫がMEA I、II、及び、IIIと異なる常染色体の優性の内分泌腺腫症です。それらは、3人の家族を報告しました。11人の冒された患者 ( 5 〜 53歳の ) の間で、10は、褐色細胞腫 ( 6で双方の ) にかかっており、4は、膵島細胞腫 ( 1でマルチ‐中心の ) にかかっており、そして、3は、双方の腫瘍がありました。臨床の提示は、10 ( 3で年齢10年以前に始まる症状、または、徴候 ) における褐色細胞腫、及び、1における膵島細胞腫が原因でした。2人の患者は、膵島細胞癌腫からの褐色細胞腫、及び、2で死にました。それらの発端者のうちの1人は、直径、そして、腋生のそばかすができますことに4センチメートルまで多数のカフェオレ斑点を持っていました。しかしながら家族がいませんでした、病歴、の、Recklinghausen疾患出身の。内分泌の腫瘍のこの結合による文学における大部分の他の家族は、フォン・ヒッペル・リンダウ病 ( VHL ; 193300 ) にかかっていました。例えば、ハル等。( 1979 ) VHL症候群 ( 褐色細胞腫と、膵島細胞腺腫の両方を持った ) で同胞であると報告されます。このように、個別の褐色細胞腫‐膵島細胞腫のためのケースは、考察されることができません、証明されます。Zeller等。( 1982 ) この関連の第11のケースを報告しました。