165680の小骨の奇形、家族性、

テキスト
子供における大部分の先天性の難聴は、特に深いタイプのうちで感覚神経性難聴です。穏健派のいくらかのケース、穏やかな難聴に、伝導性のタイプです、しかし、これらは、比較的まれです。先天性の伝導性の聴力損失は、2つのカテゴリに分類されます:耳の管の小耳症、及び、閉鎖に関するタイプ、及び、外耳の異常なしのタイプ。Higashi等。( 1987 ) 一方的な聴力損失 ( チップが線維組織に変わった砧骨の形成不全の長い脚の結果であるために娘における探検の鼓膜穿刺によって示された ) による母、及び、娘を描写しました。母の父は、若さから双方の聴力損失でした。Higashi等。3つの形の小骨の奇形があることを ( 1987 ) 提案しました:( 1 ) のきむたあぶみ骨の切断、それらが報告した家族に存在するコンディション;( 2 ) あぶみ骨固定;そして、 ( 3 ) は、奇形を結合しました。更に、それらは、異なるタイプが同じ家族において通常発見されないので、これらが明白な実体であるかもしれないことを提案しました。報告されたケースのそれらのレビューは、日本のケースにほとんど完全に制限されました。それらが報告した家族と異なり、家族性のケースは、通常双方でした、一方、散発性のケースは、一方的である傾向がありました。小骨の異常による伝音難聴は、指節癒合症 ( 185800 ) のCushingタイプにおいて、多発性骨癒合症症候群 ( 186500 ) において、腎臓の低形成症、または、形成不全症 ( 267400 ) によって、そして、Klippel-Feil変形、及び、放心した腟 ( 148860 ) によって発生します。