163200ヤダゾーン脂腺母斑

線の皮脂の母斑症候群
皮脂の母斑症候群、線形
表皮性の母斑症候群
JADASSOHN母斑PHAKOMATOSIS ;JNP

テキスト
Feuerstein、及び、Mims ( 1962年 ) は、てんかん、巣状のEEG異常、及び、精神薄弱と関連していた顔面の正中線の線の脂腺母斑によって2人の無関係の患者を描写しました。何も、可能な遺伝的ベースについて知られていません。多発性の発達上の異常は、しばしば随伴されます。Mehregan、及び、Pinkus ( 1965年 ) は、博物学の特性を指摘しました。最初のステージにおいて、放心した、もしくは、原始的毛包、及び、多数の小さな形成不全の皮脂腺によって脱毛症があります。春機発動期に、それらの病巣は、増殖性炎皮脂腺によっていぼの状態になります。末期において、親切な、もしくは、悪性の腫瘍は、生じます。修道僧、及び、Vollum ( 1982年 ) は、ヤダゾーン脂腺母斑による母、及び、娘を報告しました。その病巣は、各場合の頭皮にありました。それらは、これが報告された最初の家族性の発生であることを提案しました。ベーカー等。( 1987 ) 表皮性の母斑症候群において神経学合併症について論じました。同様のコンディション、炎症性の線のいぼの表皮性の母斑 ( ILVEN ) は、母、及び、娘におけるHamm、及び、Happle ( 1986年 ) によって示されました。黒人の人、娘、及び、孫娘において、Sahl ( 1990年 ) は、頭皮の脂腺母斑を示しました。基底細胞癌は、祖父における母斑において起こりました。Benedetto等。( 1990 ) 少年、及び、彼の母体の異母兄弟で異常を述べました。彼が異常を呼んだので、Kousseff ( 1992年 ) は、そのJadassohn母斑phakomatosis ( JNP ) を仮定しました、他のphakomatosesのようにパラ分泌成長調節異常です、〜もしくは、paracrinopathyな、すなわち、パラ分泌成長の、そして、細胞の、そして、細胞外基質レベルのトランスフォーミング成長因子のdysregulation、先導します、に、局限されます、越えて‐、そして、下生え異常。不足のために、彼は、ゴメス ( 1988年 ) によって使われる用語を採用しました、すなわち、ターム過誤腫と平行なhamartias。並はずれて厳しく、広範囲にわたる分布のうちの1つを含んで、彼は、13のケースを再調査しました。