162260神経線維腫症、タイプIIIは、中心、及び、周辺装置をミックスしました;NF3A

神経線維腫症、RICCARDIのタイプIII ;NF-III
神経線維腫症、タイプIII、RICCARDIタイプ
NEUROFIBROMAS、てのひらの、皮膚に関する、含まれます、

テキスト
Riccardi、及び、Eichner ( 1986年 ) は、NF-IIとしてのNF-I、及び、家族性聴神経腫 ( 101000 ) としてRecklinghausen疾患 ( 162200 ) 出身のクラシックを示しました。それらは、それらが双方共の特徴をいくらかの追加の示差的特徴と結合するNF-IIIと分類した実体の存在を提案しました。そばかすができるカフェオレ斑点 ( CLS ) 、及び、皮膚のneurofibromasは、NF-Iと同様に発生します。典型的に、CLSは、数、及び、柵において少なく、そして、比較的大きいかもしれなく、そして、皮膚のneurofibromasは、数の上で少ないですのだが。手の手掌は、NF-IIIにおける皮膚のneurofibromasのための特徴的な場所です。Iris Lisch小結節は、発生しません。双方の聴神経腫、後頭蓋窩、及び、上の頚部のmeningiomas、及び、脊髄麻酔/paraspinal neurofibromasは、NF-IIIの特色です。しかし、目の神経膠腫は、見られませんでした。CNS腫瘍は、それらの存在を通常第2、または、早期の第3十年までに知られるようにし、そして、それ以降急速に成長します。博物学、ひいては、予後は、Recklinghausen疾患出身のクラシックのそれと異なります。多発性CNS腫瘍からの比較的急速で、致命的なコースは、通常のことです。
命名法:コーエン ( 1997年 ) は、腸のタイプの神経線維腫症、タイプ3 ( 162220 ) がNF3、腸のタイプ ( 或いは、NF3B ) として任命されるべきである、一方、ここで論じられたタイプ3神経線維腫症が神経線維腫症、タイプ3と言われるべきであることを提案しました、Riccardiは、タイプします ( 或いは、NF3A ) 。