153600マクログロブリン血症、WALDENSTROM ;WM

テキスト
Vannotti ( 1963年 ) は、母、及び、息子においてこれを観察しました。Seligmann等。( 1963 ) の冒された母、及び、2人の息子の場合を持ちました。ブラウン等。( 1967 ) 1人の家族の5つのメンバーのいくらかのリンパ球において異常染色体を建設します;5の3には、蛋白質異常がありました。同じくエルブスを見て、そして褐色になる ( 1968年 ) 。Fraumeni等。( 1975 ) 家系を示しました、9人の成人の1同胞群において、4は、死にました、の、リンパ球性、〜もしくは、細網肉腫、及び、1、肺の腺癌によって悪化したWaldenstromマクログロブリン血症の男性。次の世代に、1人の人は、Hodgkin疾患で死にました;9つの強健な人の4は、フィトヘムアグルチニンによってリンパ球幼若化現象を損ない、そして、これらの3は、IgMの多クローン性隆起を持っていました。研究の次の、肺の腺癌は、免疫性の欠陥、女性、及び、彼女の3年を経た孫息子開発されたリンパ性白血病によってそれらのうちの1つにおいて生じました。これは、肺腺癌の遺伝的、もしくは、免疫学のベースの最初の提案です。アイスランドの家系において、Bjornsson等。( 1978 ) 単一クローン性のマクログロブリン血症で2人の兄弟を持ったマクログロブリン血症で女性のに気付かれます、――、1つ、無症候性、そして、末梢神経におけるIgMの多発神経障害、及び、沈澱物を持つもの。第3の兄弟は、多発神経障害として現れたlymphoreticular疾患で死にました。蛋白質異常は、3の他の同胞、及び、7人の子孫において発見されました。Blattner等。( 1980 ) 父、及び、3人の子供においてWMを創設します。臨床の、そして潜在性の自己免疫疾患は、家族において同じく頻繁でした。WM、及び、自己免疫発現を持つ1を除いてみなを持つ全ての人は、HLAハプロタイプA2/B8/DRw3を持っていました。4.86のlodスコアは、HLA、及び、遺伝子の連鎖がlymphoproliferativeな、そして、自己免疫異常に素地を作ることを支持しました。罰金等。( 1986 ) 一卵性双生児においてWaldenstromマクログロブリン血症の発生を報告しました。これらの2場合の単一クローン性のIgMは、それらのL鎖タイプ、及び、それらのidiotypicな決定因子において異なりました。Renier等。( 1989 ) WMと共に4人の兄弟を報告しました。それらのうちの2つは、カッパタイプL鎖IgM単一クローン性の成分を持っており、そして、2は、ラムダタイプL鎖IgM単一クローン性の成分を持っていました。各単一クローン性の成分に対する準備をさせられたアンチ‐idiotypicウサギ抗血清は、crossreactivityを示しませんでした。4人の兄弟は、一般のHLAハプロタイプを共有せず、そして、主要組織適合性複合体への遺伝的連鎖は、示されないでしょう。12人の親類のうちの5人は、単一クローン性の成分なしで高い血清免疫グロブリン濃度を持っていました。