#148000 KAPOSI肉腫

多発性特発性の色素沈着の血管肉腫

テキスト
番号記号 ( # ) は、少なくとも1つの多形 ( HIV感染している人をKaposi肉腫に感染しやすくする ) の同定のためにこのエントリーによって使われます;147620.0001を見ます。
Kaposi肉腫 ( KS ) は、赤い‐紫色小結節、溶菌斑、及び、斑点として通常現れます。初期障害は、通常外肢にあり、そして、表面のlymphaticsの腫瘍浸潤による浮腫としばしば関連しています。Zeligman ( 1960年 ) は、父、及び、息子において異常を観察しました。特徴的な民族の出来事 ( イタリア産の、そしてユダヤ人の ) が注目に値されたが、これは、おそらく家族性の発生率の第2の場合のみでした。Finlay、及び、マーク ( 1979年 ) は、70歳の母、及び、44歳の息子を報告しました。それらは、他の家族性の出来事を再検討し、そして、家族における近い、そして長期の接触が因子であるかもしれないという可能性について論評しました。同じくそれらは、媒介昆虫が地理的濃度に関連しているかもしれないことを提案しました。DiGiovanna、及び、Safai ( 1981年 ) は、1954年、及び、1975年の間のMemorialスローン‐Kettering Cancerセンタで見られた90のケースを再調査し、そして、わずか1つの実証された家族性発生の場合を発見しました。文学のそれらのレビューは、2以上の冒された家族メンバーのわずか7つの例を明らかにしました。その情報が利用可能であった77のケースのうちで、54は、高い‐発生率エリアからの移住者でした。関連情報を持つ87のケースの、52は、ユダヤ人でした、そして、17のイタリア語。Durack ( 1981年 ) は、`日和見性の腫瘍'としてKaposi肉腫を指し示しました。なぜなら、Pneumocystis cariniiのような日和見感染を同じく得て、そして、獲得された細胞性免疫不全 ( Gottlieb等、1981年 ) に関する証拠を示す同性愛の人においてそれは、発展するからだ。Masur等。( 1981 ) 同性愛の人、かつ、または、薬剤乱用者であった人におけるPneumocystis肺炎の11のケース、Kaposi肉腫の1つのケース、及び、1の間で発見されます ( 血管免疫芽細胞性リンパ節症のうちで ) 。

Kaposi肉腫は、エイズによって患者に影響を及ぼす最も一般の新生物であり、そして、HIV感染は、発生において重要な危険因子です:エイズ患者のKS危険は、一般住民のそれ上の20,000‐折り目です。Kedes等。( 1996 ) 注目に値されて、その強いepidemiologicなデータがHIVがKS危険の唯一の決定因子ではないことを示します。同じく腫瘍は、選択されたHIV反応が陰性の集団において発生します ( immunosuppress‐された移植体レシピエント、及び、いくらかのアフリカの、そして地中海の人口を含んで ) 。HIV感染している個人の間でさえも、KSのための危険は、大いにHIV感染している血友病患者、及び、子供の間でHIV反応が陽性の同性愛の人、及び、非常に低いレートにおいて観察された高いレートによって異なります。これら、及び、他のデータは、第2の性的に感染した補因子がKS病因学、または、病原に関連しているかもしれないことを示唆しました、HIV反応が陰性の同性愛の人におけるKSの時折の場合によって更に維持された推論。Chang等。( 1994 ) KSに‐随伴したヘルペスウイルス ( KSHV ) と称される新奇なヘルペスウイルスのgenomicな配列、または、PCR‐ベースの方法によるKaposi肉腫組織における人間のヘルペスウイルス8 ( HHV8 ) を確認しました。これらの配列は、実質的に全てのエイズ‐KS標本において、そして、HIV反応が陰性のKSケースのも大多数において発見されました。更に、HHV8配列は、Castleman疾患、KSとしばしば関連していた珍しいリンパ球増殖症において、そして、珍しい形のび慢性体腔‐ベースのリンパ腫のHIV反応が陽性の場合に双方共であると考えられました。免疫蛍光分析、Kedes等を使います。( 1996 ) HHV8による感染のために特効性の抗体の存在に関して913人の患者からの血清サンプルを検査しました。HHV8 seropositivityの分布は、性的に感染した病原体のために予期され、そして、KS発生のための危険によって密接に追跡されたそれに適合しました。

敏感な間接的な免疫蛍光分析、ガオ等を使います。( 1996 ) 全ての血清サンプルにおけなのと同様に、米国、イタリア語、及び、Kaposi肉腫を持つUgandan AIDS患者からの血清サンプルの71-88%における発見されたKSHV‐関連の抗体は、HIV‐血清陰性Kaposi肉腫患者から調査しました。調査された米国の献血者のうちのだれもKSHVではなかったが、血清陽性の、中間の、そして高いseroprevalenceレートは、イタリア語、及び、Ugandanコントロール人口において求められました。

Kaposi肉腫が単一クローン性の異常であるかどうかを決定するために、Rabkin等。( 1997 ) エイズを持つ女性からの多発性病変における雄性物質‐レセプター遺伝子 ( AR ; 313700 ) のメチル化パターンを評価しました。多クローン性の組織において、各AR対立遺伝子の約コピーの半分は、メチル化されました、一方、1つのクローンから得られた細胞において、わずか1対立遺伝子の全てのコピーは、メチル化されました。正常なDNAによってコンタミネーションを最小限にするために、Rabkin等。主として紡錘細胞、Kaposi肉腫の推定上の腫瘍細胞から成るエリアを分離するための ( 1997 ) の中古の顕微解剖。計32の腫瘍を持つ8人の患者において、それらは、28の腫瘍が非常にメチル化パターンを不均衡にしたということが分かりました、すなわち、1 AR対立遺伝子の優勢なメチル化。ある患者からメチル化を不均衡にした全ての腫瘍において、同じ対立遺伝子は、優勢でした。これらのデータは、Kaposi肉腫が広められた単一クローン性の癌であるということ、そして、紡錘細胞のクローンの外殖を許可する変化が疾患広がりの前に発生するということを示しました。

アイスランド、及び、Faroe Islandsの研究において、Hjalgrim等。( 1998 ) non-AIDS-related Kaposi肉腫の非常に高い発生率を構築します。この高周波のためのベースは、明白ではありませんでした。

フォスター等。( 2000 ) HIV感染している人におけるKaposi肉腫へのIL6遺伝子プロモーター多形 ( -174G-C ; 147620.0001 ) 、そして、感受性の間で強い結び付きを構築します。増加したIL6生産と関連していたIL6対立遺伝子Gのための同型接合体は、Kaposi肉腫を持つ患者の間で過度の‐表されました、一方、対立遺伝子C同型接合体は、アンダー‐表されました。