146500の低血圧、起立性、

シャイ・ドレーガー症候群
自律神経の不全、革新主義者;PAF

テキスト
後ずさりする、そうすれば、は、成人開始であり、そして、起立性低血圧症、膀胱、及び、腸失禁、無汗症、虹彩萎縮、筋萎縮症、運動失調、硬縮、及び、振せんから成る症候群をDrager ( 1960年 ) 示しました;知性は、誠実です。可能なmale-to-male伝達の2つの場合に関して、は、3世代の6人の人が影響を受けた家族をルイス ( 1964年 ) 描写しました。同じくウォルトン ( 1969年 ) は、male-to-maleが伝達のに気付きました。臨床病理の相互関係に基づいて、Vanderhaeghen等。( 1970 ) 提案されて、その2つの形の特発性の起立性低血圧症が存在します。伝染性の、もしくは、免疫学のベースの可能性は、Bannister等を導きました。( 1983 ) 、HLA関連を捜すために。16人の患者 ( 12がPAFに加えて多発性系萎縮 ( MSA ) を持っていた、において、それらは、HLA-Aw32が健全なコントロールより13倍更に一般的であるということが分かりました ( このHLAタイプの28.7と共にPAFの相対的な危険を与えて ) 。病理学的特徴は、脳幹における双方の色素沈着のカテコールアミン‐含まれる細胞、及び、末梢の、神経節の、そして神経節後の退行変性による中間外側のコラムにおけるコリン性細胞の唯一の退行変性です。PAF、パーキンソン症候群の変化の小群は、脳幹においてガラス質の好酸性の細胞質のニューロンの含有物 ( レーヴィ小体 ) を示します。脳幹におけるメラニン‐含まれ、カテコールアミン‐含まれる細胞の退行変性は、遺伝的代謝性の欠陥を示唆します。ロバートソン等。( 1986 ) スコットランド人‐アイルランド語降下の33歳の女性 ( 年齢2年から特に演習後の失神のエピソードを持ち、そして、下垂を示した ) のケースを報告しました。起立性低血圧症は、相当に実証されました。ロバートソンによる研究等。( 1986 ) 周囲のノルアドレナリン作用の勇気におけるドパミン ( 223360を見る ) のベータ‐水酸化における分離した失敗の提案に導かれます。副交感神経の、そして交感神経のコリン性の機能は、正常でした。血漿ノルエピネフリンレベルは、少なかった ( 正常な、そして、血漿ドパミンレベルの10%が5 〜 10倍正常であったより ) 。直立した姿勢を持つ、そして、ヨヒンビンの投与を持つ血漿ドパミンにおける増加は、ドパミンが生理的、そして薬理学的な交感神経の刺激によって解放されることを示しました。異常の早期の、開始、そして、一般的なキャラクタは、遺伝的ベースを示唆します。家族歴は、この可能性にサポートを提供しませんでした。しかし、もちろんそれを除外しませんでした。同様のケースは、Man in'tベルド等によって報告されました。( 1987 ) 。Chalmers、及び、Swash ( 1987年 ) は、外部の尿の括約筋筋肉組織の体性の輸出性の神経支配に対する選択的なダメージを明らかにするelectrophysiologicalな研究を示しました。それらの調査結果は、仙骨のコードにおいてOnufの核の運動ニューロンの選択的な脆弱性を意味しました。この核が肛門、及び、尿の括約筋の細い溝がある成分を刺激するということが知られています。
日本の患者の全国的な調査において、Hirayama等。全ての形の脊髄小脳変性症の流行は、 ( 1994 ) 100,000につき4.53であると算定しました;これらのうちで、7%は、シャイ・ドレーガー症候群になると考えられていました。

Schatz ( 1996年 ) は、米国のAutonomic Society、及び、自律神経の機能障害の様々な神経原性の原因を定義するNeurologyの米国のAcademyによって発生したコンセンサス声明がターム'Shy-Drager'症候群の放棄を示唆することを指摘しました。Schatz ( 1996年 ) は、自律神経障害のための疾病分類学が次のとおりに最もよく要約されることを提案しました:( 1 ) 根本的な ( 原因、知られていない ) 、純粋な自律神経の不全 ( 以前に特発性の起立性低血圧症、または、ブラッドベリ‐Eggleston症候群と呼ばれる ) を含む、そして、で、自律神経の機能障害以外の神経学欠陥は、存在しません;そして、 ( 2 ) の多発性系萎縮、自律神経の機能障害、パーキンソン症候群、及び、あらゆる結合における運動失調が特色である散発性進行性成人‐開始異常。二次性の自律神経の不全は、病巣 ( 広く定義される ) が知られている ( 例えば、真性糖尿病、アミロイドーシス、ドパミンベータ‐水酸化酵素不足 ( 223360 ) 、及び、薬剤毒性 ) 疾患を包囲します。