*126900は、拘縮をDUPUYTRENします

含まれる足底線維腫症
足底線維腫症、家族性、含まれます、

テキスト
Dupuytren拘縮は、主として白色人種に制限され、そして、特に北のヨーロッパの抜去術の人に普及している結合組織異常です。それは、結合組織の最も一般の相続できる異常であるかもしれません。マンソン ( 1931年 ) は、指の拘縮によって冒された父、及び、3人の息子を描写しました。変数表現率を持つ常染色体の優性は、有り得ます。ある基本的類似がPeyronie疾患 ( 171000 ) にあり、そして、チャンスだけが指示するであろうより、2つは、更に頻繁に随伴されます。ナックルパッド ( 149100 ) は、頻繁に同じく随伴されます。
指定の`家族性の線維腫症'の下で、Young、及び、Fortt ( 1981年 ) は、少なくとも5人の冒されたメンバーと共に家族を描写しました。4ヶ月の年齢で、その発端者は、最初に彼の躯幹にいくらかの小さな塊を持つのが見られました。10ヶ月で、別個の痛みのない滑らかな波動しない塊は、左の肩甲骨、右の腋窩、及び、更に低い前の腹部上で注目に値されました。これらは、続いて静まり、そして ( 年齢3年に ) 、彼は、頸の後ろにわずか2つの小さな膨張を示しました。組織学的変化は、線維腫症のそれらでした。父は、少なくとも年齢10年から対象的にてのひらの帯紋の肥大を持っていました、しかし、拘縮なし。発端者の父のおじは、正しい第5指の拘縮を持つ小児期に遡る広い、てのひらの、そして足底の線維症にかかっていました。彼の15歳の娘は、正しい手掌に肥大を持っていました。発端者の父方の祖父は、年齢11年から正にてのひらの帯紋の肥大を持っていました ( 年齢45によって第5指の拘縮に帰着して ) 。この家族は、疾病分類学の不確実性を例証します;先天性一般化された線維腫症 ( 228550 ) 、及び、年少者の線維腫症 ( 228600 ) を見ます。結合された異常のレビューにおいて、パッド、Ramer等をげん骨で打ちます。( 1994 ) Touraine多‐線維腫症としてのYoung、及び、Fortt ( 1981年 ) の家族におけるコンディションに起因します。

足底線維腫症は、家族性Dupuytren拘縮 ( ウォーレン、1985年 ) によって同じく観察されます。Wurster‐ヒル等。( 1988 ) 行われた染色体は、8人の患者における結節状の成長に関して研究します。全ては、染色体異常 ( 数値、そして構造上のクローン、任意の、数値、そして構造上の異常、及び、未熟動原体分離を含んだ ) を示しました。横の筋膜の組織は、結節状の組織と同じ異常のタイプを思いがけなく示しました。3‐世代家族において、Ranta等。( 1990 ) 観察された歯数不足症は、Dupuytren拘縮と結合しました。拘縮は、5人の個人において観察されました ( それらの4が歯数不足症を持っていた ) 。

Nagai等。( 1996 ) 7の日本の同胞の4で足底線維腫症を述べました。その発端者は、5年の間皮下の足底の小結節に注目した68歳の人でした。それらの小結節は、外科の切出しの後で再発しました;58歳の兄弟は、彼の左の唯一の20年で小結節に早くに注目し、そして、2つの手術を受けました。しかし、毎回それらの小結節は、再発しました。53歳の兄弟は、20年の年齢から小結節を持っていました。48歳の姉妹は、20年の年齢で小結節に注目しました。それらのうちのいずれも、真性糖尿病、てんかん、アルコール中毒、及び、Dupuytren拘縮を持っていませんでした。それらは、ツイン ( シンドラー、及び、シンドラー、1986年 ) で再発性の足底線維腫症に関するレポートを引用しました。