605808 BIRDSHOT CHORIORETINOPATHY

BSCR

テキスト
Birdshot chorioretinopathy ( BSCR ) は、多発性の小さなクリームを‐彩色した病巣が特色です ( 主として視神経円板のまわりに対称的にまき散らされる、そして、赤道の方へ輝いている ) 。これらのdepigment‐されたスポット、症候群の最も特徴がある徴候は、網膜の色素上皮のレベルで現れます。しかし ( 時折 ) 、更に深い浸潤を示唆します。funduscopicな調査結果と関連していた網膜の、vasculopathyな、そして炎症性の徴候は、視覚損失に規則正しくつながります。Szpak等。( 2001 ) それに注目しました、人間のMHCクラス、私、特異性のHLA-A29 ( 142800を見る ) は、健全なコントロールにおける7%と比較するとほぼBSCRを持つ全ての患者 ( 95.8% ) において観察されました。



動物モデル
HLA-A29-associated疾患の動物モデルを開発する試みにおいて、Szpak等。( 2001 ) HLA-A29分子を表すトンスジェニックマウスを産出しました。それらは、これらのトンスジェニックマウスにおいて自然に起こる目の疾患がHLA-A29-associated BSCRの多数の特徴を人間に入れるということが分かりました。