#604571不全リンパ球症候群、タイプI

BLS、タイプI
HLAクラスI不足

テキスト
番号記号 ( # ) は、このエントリーによって使われます。なぜなら、異常のいくらかのケースは、TAP2遺伝子 ( 170261 ) における突然変異によって引き起こされますからだ。
de la Salle等によるレビューにおいて。( 1999 ) わずか9は、HLAクラスのケースを良く‐実証しました、私、クラスの正常な表現による不足、II分子は、発見されました。タイプII ( 209920 ) 、及び、タイプIII不全リンパ球症候群 ( 重い結合された免疫不全の早期の開始が特色である ) に反して、慢性的な肺疾患が遅い小児期に発展するが、クラスI抗原不足は、ライフの最初の年の間に特別な病理学的発現を伴いません。同じく、タイプII、及び、タイプIII BLSと対照的に、腸管 ( 下痢 ) の病理学は、観察されません。体系的感染は、HLAクラスの私‐欠陥のある患者において示されませんでした。ライフの最初の十年にしばしば始まる慢性的な細菌感染は、呼吸器系に制限され、そして、甲皮から更に低い気道まで伸びます。気管支拡張症、気腫、全‐細気管支炎、及び、気管支の閉塞は、示されました。De la広間等。( 1999 ) 鼻たけの高周波、及び、鼻の洞の併発に注目しました。

モロッコの家族において、タイプに関して、私は、リンパ球症候群、de la Salle等を暴露します。( 1994 ) TAP2遺伝子において突然変異を確認しました ( 170261.0004を見る ) 。