603472のニューロンの核内包含疾患

NIID

テキスト
ニューロンの核内包含疾患 ( NIID ) は、ニューロンの損失の程度を変えることと関連していた周囲の、中央、そして自律神経の神経系のニューロンにおける好酸性核内含有物が病理学的に特色でした。症状は、小児期に通常始まります。しかし、成人‐開始場合は、同じく描写されました。最高のニューロンの損失の部位に応じて、臨床の表現は、変数です。しかし、通常中枢神経系統、または、内臓のニューロパチーのマルチシステムの変性のプロセスです。( ニューロンの形の腸の疑似‐閉塞 ( 243180 ) を見る ) 中枢神経系統NIIDの報告されたケースは、通常散発性です。しかし、その異常は、Haltia等によって一卵性双生児において示されました。( 1984 ) 。Kimber等。( 1998 ) 示された女性の一卵性双生児 ( 30代の、上の、そして、下肢神経原性の弱さを発達させた ) は、小脳性運動失調、訥語症、及び、約20年の期間の病気後の死によって後について行きました。剖検は、病理学的特徴が含有物のNIID、及び、陽性のユビキチンimmunostainingの典型であると明らかにしました。双子の1の2人の成人息子は、同じ病気になりました。