*601536 NAVAJO脳幹症候群

ATHABASKAN脳幹発育不全

テキスト
Navajoを含むいくらかのネイティブ・アメリカン種族は、Athabaskan降下です。フリードマン等。( 1996年、1997年 ) 、先天性の水平の注視麻痺、難聴、及び、中央換気減少によって7 Athabaskan子供の場合を描写しました。子供の全ては、グローバルな発達上の遅延を持っており、そして、3は、急発作にかかっていました。相近、そして、垂直の眼動きは、完全な状態を維持しました。6における脳幹耳の‐誘発反応テスト、及び、子供たちの5における冷たい‐熱のテストは、脳神経VIII機能の欠如と一致している反応を示しませんでした。顔の動きは、希薄でした。しかし、脳神経VII機能は、完全でした。子供たちのうちの3人には、先天性の心臓の欠陥 ( 2における流出路異常であった ) がありました。脳神経VII麻痺の欠如、及び、中央換気減少の前‐感覚は、異常をMoebius症候群と区別しました ( 157900、及び、601471を見る ) 。
Erickson ( 1999年 ) は、他のSouthwesternの米国のAthabaskan ( Navajo、及び、アパッチ族 ) 遺伝病と共にこの異常を再検討しました。ベーリング海峡を横断して約4,000年前に来つつあって、Athabaskansが北アメリカに比較的最近の移住者であったと考えられています。ベーリング海峡に近い分散のそれらの中心に賛成の議論は、それらの言語がNorthwest Terrorities、及び、アラスカで最も種族の間で多様化した、すなわち、北アメリカにこの`オリジナルのhomesite 'に多様化するための言語の時間の更に大きい期間があったという意見から起こります。Erickson ( 1999年 ) の表明によれば、冒された子供の7は、Navajo Indians , 2がアパッチ族であったことであり、そして、1人の子供は、アパッチ族、そして、Pema遺産でした。冒された同胞のペアがありました。別の家族において、同胞の死は、乳幼児突然死症候群 ( 乳児突然死症候群 ) に起因しました ( その死がAthabaskan脳幹発育不全の中央換気減少によっておそらくもたらされたことを提案して ) 。大部分のケースが`変異株' Moebius症候群と初めに診断されたが、Athabaskanケースがその診断に合わないことは、明瞭です。むしろ接合体の水平の注視の欠如であって、冒された患者における横の注視麻痺は、第6の脳神経の機能障害が原因ではありません。未遂の横の注視に、これらの患者は、横に同側性の眼を動かさないでしょう、しかし、どちらも、それらは、中間的に対側性の眼を動かします ( それらは、するために、できるべきです、に関して、絶対に6番目に、神経麻痺 ) 。患者は、中間的に相近の間に眼を動かすでしょう。患者のうちのだれも、Moebius症候群の最も典型である顔面神経麻痺の特徴的なパターンを持つのに気づかれませんでした。患者の全ては、耳が遠く、そして、難聴は、Moebius症候群において非常にまれです。これが単独で神経学異常ではないことを提案して、心臓の流出路異常は、患者の60%で守られました。声帯の弱さは、患者の20%に存在しました。