124100 DANUBIANの風土性の家族性の腎症

DEFN
バルカン半島の風土性の腎症;ベン
NEPHROPATHIA EPIDEMICA

テキスト
` `バルカン半島諸国民' 'であると一般に考えられた風土性の腎症は、より正確にDanubianと呼ばれます。それは、発生します、比較的制限されます、Danubian Iron Gatesの近くのルーマニア、ブルガリア、及び、ユーゴスラビアの田舎。臨床の、epidemiologicな、そして、検査室調査は、選択された形の感染、寄生、中毒、及び、放射線 ( 〜のだが、ない、必ず、全ては、生じます ) を除外すると考えられています。遺伝因子は、明白ではありません。最高の重要性の、家庭因子、及び、生活状態 ( Craciun、及び、Rosculescu、1970年 ) のものです。一方、これらの著者は、`家族における疾患が2もしくは3世代の内に消滅するかもしれない'ことを表明します、腎臓病巣のTheの組織学的末期は、原発性アミロイドーシスのフォームであると考えられています。
Nephropathia epidemica ( NE ) は、スカンジナビア、ヨーロッパのロシア、及び、バルカン諸国 ( リー、及び、バンder Groen、1989年 ) において風土性です。Mustonen等。原因物質 ( Puumalaウイルス ) がhantavirus属のメンバーであることを ( 1996 ) 表明しました。朝鮮出血性熱は、1 hantavirus血清型、及び、別のものによるバルカン半島のフォームによって引き起こされます。自然の多数のhantaviruses、慢性的に、しかし、asymptomaticallyに感染した齧歯類、及び、食虫類 ( ウイルスをそれらの排泄における人間に送る ) です。人間から人間までの伝達は、報告されませんでした。hantavirusの肺の症候群は、Duchin等によって示されました。( 1994 ) 、米国の患者において。NEの臨床の厳しさにかなりの変異性があります。フィンランド ( 6% ) のseroprevalenceで判断されたように、多くの感染は、潜在性のでなければならない、もしくは、診断しませんでした。NEを持つ74人の成人患者において、Mustonen等。( 1996 ) 発見されて、疾患の最も厳しい経過を持つその患者がHLA-B8 ( 142830 ) 、C4A*Q0 ( 120810 ) 、及び、DRB1*0301 ( 142857 ) 対立遺伝子の超短波を持っていました。HLA-B8は、ショックによる全ての7場合 ( 100% ) に、そして、全体の人口において透析、対74 ( 34% ) のわずか25を必要とした13 ( 69% ) 人の患者の9、及び、93 ( 15% ) のコントロールの14で発見されました。

Toncheva、及び、Dimitrov ( 1996年 ) は、バルカン半島の風土性の腎症 ( 非風土性のエリアで生まれ、そして、3q25で異常の高周波を発見した ) によって患者の健全な親類の染色体研究を行いました。それらの著者は、非任意の3q25異常の頻度の増加が` BEN '環境への被曝がない時のさえも疾患の発生に関連しているかもしれないと結論を下しました。Toncheva等。( 1988 ) t ( 1 ; 3 ) ( q11.2 ; BENを持つ患者におけるq25 ) のためにモザイク現象のに気付かれます。

Stefanovic ( 1998年 ) は、BENがenvironmentally引き起こされた疾患であるという蓄積されている証拠を解釈しました。BENが風土性である村の近くの低い‐ランク石炭の風化は、鎮痛の腎症を引き起こすアセトアミノフェンの代謝産物と類似した水溶性の多環式芳香族炭化水素、及び、芳香族アミンを生じさせます。BENの家族集積性は、Danilovic等によって最初に示されました。( 1957 ) 。は、はるか遠くへ新しい土地に定住した風土性の領域からの移民におけるBENの発生が異常において遺伝の役割をサポートすることをStefanovic ( 1998年 ) 指摘しました。風土性の解決からの人口における腎盤、及び、尿管の腫瘍の発生率の増加は、観察されました。尿路腫瘍の家族性群がることは、これらのエリアから同じく報告されました。